MALADIE DE USHER

USHER est le nom du médecin anglais qui a découvert cette maladie en 1914.

A- Dans cette maladie, il y a deux problèmes :

– la surdité
– des problèmes de vision

B- C’est une maladie génétique qui touche :

– une personne sur 25 000
– 5 % des sourds uniquement s’il s’agit de surdité héréditaire. Cela n’arrive jamais aux personnes devenues sourdes à cause d’une maladie.

C- La maladie de USHER est plus ou moins grave. Il y a trois niveaux de gravité :

– type 1 : Enfant sourd profond à la naissance.
Enfant qui marche tard, après 18 mois (en raison de troubles de l’équilibre qui vont disparaitre)
Les problèmes de vision arrivent entre 7 et 10 ans, avec des difficultés à bien voir le soir.
Il y a aussi : des problèmes d’éblouissement dans la lumière,
un champ visuel qui se réduit
une baisse de la vision

– type 2 : Enfant ayant une surdité moyenne à la naissance.
Pas de retard pour la marche.
Les problèmes de vision arrivent plus tard, vers 20 ans, avec des difficultés à bien voir le soir.

– type 3 : La surdité apparait tardivement et pas à la naissance.
Les problèmes de vision apparaissent à l’âge adulte, avec, au début, des problèmes de vision centrale.

D- Diagnostic
La maladie de Usher est une maladie de la rétine.
On fait le diagnostic de maladie de la rétine avec un examen qui s’appelle électrorétinogramme qui se fait à l’hôpital.

E- Evolution

C’est très variable. Souvent la surdité reste stable. Les problèmes de vision évoluent de façon imprévisible.
Il faut être suivi régulièrement par une équipe médicale spécialisée, tous les ans, pour trouver les meilleures solutions pour vivre avec ce handicap.

Pour plus d’information, consultez le site : http://www.cresam.org

Au revoir

Pour plus de renseignements ou des questions sur ce sujet, n’hésitez pas à contacter l’un des équipes du Réseau des Sourds et Santé Bourgogne-Franche-Comté.